Esistono diversi livelli di gravità e la gamma dei sintomi può andare dal medio danno neurologico fino al coma e alla morte. Lo scopo della gestione alimentare è limitare la produzione di propionato attraverso la restrizione di metionina, treonina, valina e isoleucina, attraverso la dieta a basso tenore proteico.
Il fabbisogno proteico viene raggiunto integrando la dieta con una miscela di aminoacidi priva di metionina, treonina, valina e isoleucina. La carnitina viene usata in quanto efficace nel promuovere l’escrezione urinaria di propionil-carnitina e per prevenire la deplezione di carnitina.
Regimi di emergenza sono richiesti nei periodi di scompenso e di catabolismo.
